庞贝病少年生命危难 急盼社会救助渡难关

通讯员周园芳记者李勤

今年18岁的许轩昂本该是活泼蹦跳的少年，却在13岁那年被确诊患上了罕见病——庞贝病(也叫糖原累积二型），无法正常跑步、呼吸……目前，全球仅有一种针对庞贝病的治疗药物——美而赞，能够维持庞贝病患者的生命，但这种药价格高昂，患者一年的药费数额很大。有药治病，却无钱用药，18岁的许轩昂能否像其他少年一样奔跑起来?

2011年暑假的一天，许轩昂的父母带他去体检，谁知这次体检竟让他们一家从此走上了求医问药之路。这次常规体检查出许轩昂的转氨酶超出正常值的四五倍。“孩子上学跑操，每天都摔跤，膝盖的伤都没好过，我和他爸总认为转氨酶高是肝出了问题，我们带着他几乎做遍了所有肝方面的检查，均显示没有问题，这一耽搁就是四年”。许轩昂的妈妈眼睛含着泪说道。

随着小昂身体状况越来越差：四肢逐渐无力、脊柱逐渐向肺部塌陷、呼吸愈发困难……通过做肌肉活检和基因检测，终于查清了困扰他们一家几年的问题：转氨酶高不是因为肝出了问题，而是患上了一种当时国内根本无药可治的罕见病——庞贝病(糖原累积二型)。

父母每天只能眼看着儿子一天天受着病痛的折磨却无能为力。许轩昂的脊柱侧弯越来越严重，2015年秋天，他进行了支具矫正，这一矫正就是一两年。他的腰椎处被磨出了厚厚的茧，伤了好，好了又磨。原以为这样就能把脊柱矫正，可天不遂人愿，2016年秋，带了一年多的支具不仅没有矫正他的脊柱侧弯，反而演变成了严重的反弓，严重影响到呼吸。万般无赖的情况下，父母又带他赶到北京大学第一医院骨科，做了脊柱侧弯手术，花光了家里所有积蓄。

2017年5月，美而赞药在中国上市，高兴之余却是无奈的心酸，高昂的药价却是他这样普通家庭无力承受的重负。目前美而赞药品全球统一定价5480元/50mg，用量20mg，每半月需注射一次，且终身用药。他们只能望药兴叹……

“如果不注射美而赞，很多患者到后期会无力呼吸，需要借助呼吸机，甚至插管才能够维系生命，随时都有呼吸骤停的危险，但家里实再无能为力继续为他用药”。许轩昂的妈妈说。

病魔无情，人间有爱。许轩昂的病情，牵动着社会各界爱心人士的心。大家通过电话、微信平台了解他的病情，通过慈善医疗众筹平台为他捐赠医疗费。截至目前，许轩昂病情，已获得2530份爱心捐助，已筹善款165024.07余元，其中获得省慈善总会配捐5000元。希望社会更多的好心人能伸出援助之手，共同来挽救这个青春少年的生命，帮助这个困难家庭渡过难关。

（编辑：李勤  责任编辑：杜道兵）